ABSTRACT
Segmental neurofibromatosis is a rare clinical finding generally with no family history and facial involvement. There are four subtypes of segmental neurofibromatosis: true segmental, localized cases with deep involvement, hereditary segmental and bilateral segmental neurofibromatosis. Here we report three patients from the same family (father, son and granddaughter) with segmental bilateral neurofibromatosis on the face. This form hasn't noticed in the literature.
A neurofibromatose segmentar é um achado clínico raro, geralmente com história familiar negativa e raro envolvimento facial. Existem quatro subtipos de neurofibromatose segmentar: segmentar verdadeira, segmentar com envolvimento visceral profundo, segmentar com história familiar e segmentar cutânea bilateral. Aqui nós reportamos três pacientes de uma mesma família (pai, filho e neta) com neurofibromatose segmentar bilateral na face. Esta forma ainda não foi relatada na literatura.
Subject(s)
Adult , Child , Female , Humans , Male , Middle Aged , Family , Facial Neoplasms/pathology , Neurofibromatosis 1/pathology , Rare Diseases/pathologyABSTRACT
INTRODUCTION: Basal cell carcinoma is the most common tumor of the eyelid. In this region, reconstruction is complex and damage to healthy tissue should be minimal. Objective: To define the relationship between margin clearance at excision and the recurrence rate of basal cell carcinoma of the eyelid. METHODS: This prospective study was conducted with 111 patients submitted to surgery for basal cell carcinoma of the eyelid between 2001 and 2003 and followed up for a period of five years. The patients were evaluated according to age, tumor site, recurrence rate and margin clearance at excision. RESULTS: No significant association was found between incomplete tumor excision and recurrence except in patients under 56 years of age, female patients and in the case of tumors of the medial canthus. CONCLUSION: A risk of recurrence in incompletely excised basal cell carcinomas of the eyelid was only confirmed in younger patients, females and for tumors of the medial canthus.
INTRODUÇÃO: O carcinoma basocelular é o tumor mais comum entre os tumores das pálpebras. Nesta região, a reconstrução é complexa e recomenda-se que haja perda mínima de tecido saudável. OBJETIVO: Para definir a relação entre margem livre de tumor na excisão e taxa de recidiva do carcinoma basocelular das pálpebras. MÉTODOS: Este estudo prospectivo incluiu 111 pacientes operados para remoção de carcinoma basocelular das pálpebras no período de 2001 a 2003, com acompanhamento subsequente de 5 anos. Os pacientes foram avaliados de acordo com a idade, localização do tumor, taxa de recidiva, e margem livre de tumor na excisão. RESULTADOS: Não se encontrou associação significativa entre a excisão incompleta do tumor e casos de recidiva, exceto em pacientes com idade inferior a 56 anos, pacientes do sexo feminino e em tumores do canto medial. CONCLUSÃO: Um risco maior de recidiva de carcinoma basocelular das pálpebras com excisão incompleta foi confirmado estatisticamente apenas em pacientes mais jovens, em mulheres, e nos tumores do canto interno.